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Imagen de Adrián junto al equipo médico que lo ha tratado este lunes. SUR Adrián Soto, primer paciente del país en recibir un tratamiento pionero para personas con piel de mariposaEl joven de Tolox ha sido tratado con Vyjuvek en el Hospital Costa del Sol de Marbella al mismo tiempo que también se ha aplicado el medicamento a Leo, un niño sevillano
Lunes, 27 de abril 2026, 16:17
... 12 años, el primer paciente aquejado de la enfermedad conocida como epidermólisis bullosa, conocida popularmente como piel de mariposa, tratado con el revolucionario fármaco denominado Vyjuvek. La aplicación del medicamento se ha dado en el Hospital Costa del Sol de Marbella a lo largo de la mañana de este lunes.El anuncio de que el SAS financiaría la aplicación de este fármaco se produjo el pasado 12 de marzo en el Parlamento andaluz junto a Leo, su madre y representantes de la Asociación Debra. Precisamente, la movilización de las familias ha sido clave para que este medicamento pueda «aliviar, curar y mejorar» a estos niños.
Lesiones
Virginia Cortés, madre de Adrián, contó a SUR la pasada semana de que, nada más nacer, «empezaron a hacerse lesiones» en la piel de su hijo, que sufre la variante más grave de la enfermedad, la distrófica.
En Málaga hay una decena de afectados con la enfermedad de piel de mariposa distrófica. «Esta es la variante que daña todas las capas de la piel, desde la más superficial a la hipodermis, a la dermis, a todas las capas internas, incluso a los órganos y a todas las mucosas: es la más grave. Tienen un déficit de una proteína que ancla las capas de la piel unas a otras, el colágeno VII. Sufren una mutación genética», dice Virginia Cortés.
«Esta es la variante que daña todas las capas de la piel, desde la superficial a la hipodermis, incluso a los órganos y a todas las mucosas. Los afectados tienen un déficit de colágeno VII, la proteína que ancla las capas de la piel unas a otras», dice Virginia Cortés, madre del paciente
«Llevamos 22 años con luchas, con curas, con muchas cirugías, porque Adrián está intervenido de las manos en múltiples ocasiones para evitar que se le hagan muñones, que no se fusionen los dedos. Lleva también cirugías de las córneas, porque las heridas lo dejan invidente. Las mismas pestañas, al rozarle con la córnea, le hacen una herida y una úlcera increíble. Tiene también dificultades severas para la deglución, no puede comer nada, solo líquidos muy claros y a pequeños sorbos. Tiene lesiones en las válvulas del corazón y en el riñón. Es una enfermedad muy dura y lo hemos llevado lo mejor que podemos», se sincera Virginia, que añade: «Esta enfermedad es demasiado devastadora y cruenta: tienes heridas y más heridas de las que jamás te olvidas, porque a todas las personas que tenemos una nos cicatriza y ya te olvidas, pero nosotros no: se va a volver a abrir sí o sí, porque la piel tiene memoria».
Preparativos para aplicar el tratamiento. SUREl problema es que se abren con cada vez más frecuencia, «hasta que llega un momento en que resulta imposible cerrarlas y pueden malignizarse y volverse tumorales. Estos niños suelen fallecer después de una batalla atroz contra esta enfermedad que los ha ido dejando inválidos, con más secuelas, algunos terminan mutilados, con amputaciones, sepsis, carcinomas», recalca.
Terapia génica
Vyjuvek es una terapia génica tópica que introduce una copia funcional del gen responsable del colágeno VII, la proteína que ancla las capas de la piel entre sí. Su aplicación semanal permite favorecer el cierre progresivo de las heridas crónicas características de esta enfermedad. Ahora, afirma la madre, hay algunas que «las cerramos por la noche y por la mañana están abiertas, nos duran horas. Es un milagro, un logro maravilloso de la ciencia y esperamos que se siga puliendo y abriendo la puerta a más fármacos».
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Más representantes del equipo médico. SUREl Hospital Costa del Sol, centro de referencia en el seguimiento de estos pacientes, y Adrián Soto «han sentado un precedente». La progenitora asegura que Adrián iba a ser el primero en recibir el tratamiento en Málaga y en España, «él lo tiene ya concedido desde febrero», como así ha ocurrido. Comparte ese honor con Leo, otro de los grandes protagonistas de esta lucha. Hasta ahora, asegura, «no había tratamientos, sólo cuidados paliativos, control de las infecciones y curas de las heridas».
Hoy, Adrián es un chico con esperanza en mitigar los efectos de la variante más dura de la piel de mariposa. Estudia un doble grado de Magisterio en la Universidad de Málaga, aunque le cuesta seguir las clases por las curas, dice su madre. De momento, su lucha ha abierto el camino para infligir a la enfermedad de la piel de mariposa su primera derrota.
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